Sindrome di Kawasaki: cos’è e come curarla

La sindrome di Kawasaki colpisce i bambini entro i 5 anni, con un picco di incidenza intorno ai 2 

La sindrome di Kawasaki è una vasculite febbrile, a decorso acuto, tipica degli infanti, non contagiosa. In circa l’80% dei casi si manifesta entro i 5 anni di età, con un picco di incidenza intorno ai 2. La vasculite della malattia di Kawasaki si presenta con una flogosi della parete dei vasi di piccolo e medio calibro di tutti i distretti dell’organismo, ma ha una particolare predilezione per i vasi arteriosi coronarici.

Nella vasculite delle coronarie c’è una tipica proliferazione dell’intima con infiltrazione della parete vascolare da parte di cellule mononucleate. Questo, insieme alla compromissione del flusso sanguigno, può contribuire alla formazione di coaguli di sangue e trombi che determinano un restringimento dei vasi fino anche all’occlusione con necrosi dei tessuti.

Le cause

L’etiologia non è nota. Sono state formulate alcune ipotesi sui possibili agenti infettivi responsabili della sindrome di Kawasaki, come il Parvovirus B-19 (agente causale del megaloeritema infettivo o quinta malattia) e il virus di Epstein-Barr (virus oncogeno responsabile del carcinoma nasofaringeo, del linfoma di Burkitt e della mononucleosi infettiva), ma nessuna è stata realmente dimostrata. L’ipotesi di una predisposizione su base immunitaria è plausibile, come dimostra l’associazione preferenziale con l’antigene HLA-Bw22 nei casi giapponesi.

Un po’ di storia

Il termine “sindrome di Kawasaki” deriva dal suo scopritore: nel 1967, il Dott. Tomisaku Kawasaki studiò un caso di un bambino di 4 anni che lamentava febbre da oltre 15 giorni, labbra arrossate, alterazioni superficiali della lingua, iperemia orofaringea, esantema polimorfo, desquamazione delle punte delle dita delle mani e dei piedi e linfadenopatia. Pochi anni più tardi, in Giappone furono osservati altri casi simili, diagnosticati con il nome sindrome adeno-cutaneo mucosa.
 La sindrome di Kawasaki, identificata come sindrome complessa, viene considerata la seconda causa più frequente di vasculite infantile.

Sintomi

Le caratteristiche cliniche della sindrome di Kawasaki sono stereotipate. L’esordio è con febbre elevata (in un bimbo generalmente sotto i 5 anni) con algie, modulazione dell’umore, irritabilità, anoressia e prostrazione. Presente il coinvolgimento delle mucose (congiuntivite bulbare, cheilite) e lingua a fragola: forma allargata e papille gustative rossastre che punteggiano la superficie linguale.

La linfadenopatia cervicale è un prodromo che caratterizza la prima fase della malattia: i linfonodi, spesso dolenti, risultano molli alla palpazione e la pelle che li ricopre arrossata e calda. L’interessamento cutaneo inizia con un edema e un eritema palmo-plantare. Successivamente, c’è l’insorgenza di un esantema polimorfo di aspetto maculo-papulare che evolve a gettate o in un solo tempo. Infine, c’è la comparsa di desquamazione a livello delle ultime falangi delle dita, associata spesso a trombocitosi. Altre manifestazioni possono essere di tipo articolare, gastroenterico, meningeo e urinario.

Gli stadi della malattia

Durante il I stadio la flogosi acuta si localizza a livello del tessuto perivascolare e rende ragione della miocardite e dei disturbi di conduzione elettrica; nel II stadio, il rischio di formazione degli aneurismi è massimo (15-20 % di probabilità); durante il III stadio possono formarsi trombi a livello dei vasi colpiti; l’ultimo stadio, il IV, è quello della cicatrizzazione.

La fase di convalescenza si protrae per circa tre mesi, al termine dei quali i tipici segni della sindrome di Kawasaki scompaiono, nonostante possano permanere alcuni disturbi cardiaci. Possibili anche epatopatie e addominalgia.

La complicanza più temibile è rappresentata dagli aneurismi “a grani” delle coronarie. Essi consistono in dilatazioni progressive delle arterie coronarie che possono evolvere imprevedibilmente, restare latenti o rivelarsi con un accidente acuto (morte improvvisa). La sorveglianza clinica, elettro ed ecocardiografica è fondamentale. La malattia può presentarsi in forma classica, incompleta ed atipica.

Diagnosi

La diagnosi della sindrome di Kawasaki, forma classica, è posta in questi casi:

  • febbre ≥ 5 giorni associata a ≥ 4 criteri diagnostici, anche senza attendere l’esecuzione dell’ecocardiografia
  • febbre ≥ 5 giorni e < 4 criteri diagnostici con anomalie ecocardiografiche delle arterie coronarie
  • febbre al 4o giorno con ≥ 4 criteri diagnostici ed anomalie ecocardiografiche

Tra i criteri diagnostici si ricordano: febbre (elevata, per più di 5 giorni e che recidiva dopo la sospensione dell’antipiretico), iperemia congiuntivale (bilaterale e senza essudazione), lesioni labiali e della cavità orale (arrossamento, secchezza delle labbra, lingua a fragola), esantema (maculo-papulare morbilliforme o scarlattiniforme), alterazioni delle estremità (desquamazione delle punte delle dita delle mani e dei piedi) e linfoadenopatia cervicale.

Nella diagnosi differenziale bisogna considerare patologie infettive e non: virali (rosolia, mononucleosi e infezioni da adenovirus, enterovirus, citomegalovirus, herpes virus, parvovirus B19), reazioni da ipersensibilità a farmaci, scarlattina, sindrome di Stevens-Johnson, sindrome da shock tossico, artrite idiopatica giovanile, staphylococcal scalded skin syndrome, linfadenite laterocervicale batterica, panarterite nodosa, tularemia, leptospirosi, bartonellosi, sarcoidosi, rickettiosi e acrodinia da intossicazione da mercurio.

Prognosi

Tra i fattori prognostici negativi ci sono: il sesso maschile e l’età inferiore ad 1 anno. Sul piano pratico, la possibilità di una contemporanea infezione batterica deve comportare l’effettuazione di una terapia antibiotica. 
Nella stragrande maggioranza dei casi, la prognosi è buona poiché la malattia è autorisolutiva. In alcuni casi invece, a causa dei disturbi cardiaci e dell’interessamento coronarico, la prognosi è infausta con un tasso complessivo di mortalità dello 0,5-2,8%.

Terapia

Per la terapia, i corticosteroidi sono sconsigliati. La somministrazione, prima del 10° giorno, di gammaglobuline ad alte dosi per via endovenosa associate ad acido acetilsalicilico, potrebbe influenzare il decorso in senso favorevole della malattia.

Dott. Giuseppe Lodi
Polo Dermatologico Aversa

Dott. Paolo Caterino
Coordinatore Polo Dermatologico Aversa