Idrosadenite suppurativa: cause e fattori di rischio

L’idrosadenite suppurativa colpisce soprattutto le donne

L’idrosadenite suppurativa è una dermatosi cronica, infiammatoria e ricorrente del follicolo pilifero e delle ghiandole sebacee, con coinvolgimento secondario delle ghiandole apocrine a causa dell’infiammazione diffusa che si verifica. Denominata anche acne inversa e malattia di Verneuil, si manifesta dopo la pubertà, sotto forma di lesioni dolorose e infiammate, ubicate in profondità, nelle zone del corpo che ospitano le ghiandole apocrine, quali le regioni ascellari, inguinali, genitofemorali, glutee, perineali e intramammarie.

Chi colpisce

La prevalenza dell’idrosadenite suppurativa si aggira intorno all’1% in Europa e allo 0,05% negli Stati Uniti; tuttavia, le stime relative a prevalenza e incidenza variano notevolmente da uno studio all’altro, pertanto la reale frequenza dell’HS rimane ancora sconosciuta. Le donne sono interessate dalla patologia almeno 3 volte in più rispetto agli uomini e l’età maggiormente interessata è quella compresa tra i 18 e i 44 anni. L’HS si manifesta in soggetti appartenenti a tutte le razze, ma la sua incidenza risulta maggiore nelle popolazioni africane e afro-caraibiche piuttosto che nei caucasici.

Fattori di rischio

I principali fattori di rischio dell’idrosadenite suppurativa sono rappresentati dai fattori genetici, dai fattori ormonali, dal sovrappeso/obesità, dal fumo e dalle infezioni. La caratteristica clinica unificante è costituita dalla presenza di noduli cronici simili a foruncoli.

Inizialmente la lesione è rappresentata da un nodulo rosso superficiale e dolente simile ad un foruncolo che si accresce, si estende verso il basso ed eventualmente va incontro a rottura con formazione di seni, fistole ed esiti cicatriziali. I tramiti fistolosi si possono estendere verso la fascia profonda, mentre la cicatrizzazione coinvolge tutti gli annessi e può dare origine a contratture. L’associazione di dolore acuto e cronico, sintomi a livello sistemico e drenaggio dall’odore nauseante, fanno della HS un problema fastidioso.

A livello del cuoio capelluto l’obiettività è lievemente diversa. L’infiammazione compare a livello della nuca ma finisce per coinvolgere gran parte del cuoio capelluto. L’HS può essere associata a numerose patologie concomitanti e secondarie, quali obesità, sindrome metabolica, malattie infiammatorie intestinali, carcinoma a cellule squamose, pioderma gangrenoso, sindrome SAPHO (sinovite, acne, pustolosi palmare-plantare, iperostosi, osteite), sindrome di Behçet, spondiloartropatia, pachionichia congenita, malattia di Dowling-Degos, sindrome cheratite-ittiosi-sordità e sindrome di Down.

Diagnosi

La diagnosi dell’idrosadenite suppurativa è prevalentemente clinica e si basa su di una storia recente di lesioni ricorrenti (almeno 2 negli ultimi 6 mesi) in zone tipicamente interessate dall’HS. In casi particolari, può rendersi necessaria una biopsia incisionale che evidenzia, dal punto di vista istologico, la presenza di ascessi profondi, che si sviluppano attorno ai follicoli con il coinvolgimento anche degli altri annessi pilari e del derma.

L’HS entra in diagnosi differenziale con numerose patologie, tra le quali risultano essere le più frequenti: il granuloma inguinale, la malattia di Chron, il pioderma vegetante, l’actinomicosi, la sporotricosi e la tubercolosi, in quanto sono tutte patologie che possono dare origine ad ascessi suppuranti. A livello del cuoio capelluto dovrebbe essere esclusa l’infezione profonda da Trichophyton, così come altre forme di follicolite.

Il decorso è lungo e frustante. Si possono osservare processi cronici quali lo sviluppo di un’amiloidosi secondaria, di un carcinoma a cellule squamose nelle aree sede di infiammazione e un’ulcerazione cronica.

Solitamente la classificazione dell’HS si effettua utilizzando il sistema di stadiazione di Hurley, che comprende 3 stadi: Lo stadio I è caratterizzato da un quadro clinico comprendente lesioni isolate, senza tragitti fistolosi e cicatrici. Lo stadio II è caratterizzato da un quadro clinico comprendente uno o più ascessi ricorrenti con cicatrizzazione e formazione di tragitti fistolosi. Lo stadio III si caratterizza per la presenza di tratti interconnessi e ascessi multipli che interessano un’area estesa.

La maggior parte dei pazienti presenta una malattia allo stadio I, mentre lo stadio II colpisce circa un terzo dei soggetti e il 4% dei pazienti presenta HS classificata come stadio III. Questo sistema di valutazione è utile ai fini della classificazione dei pazienti con HS e della selezione del trattamento più adeguato per ogni paziente. Nel 2003, Sartorius et al hanno creato un sistema di punteggio altamente dettagliato basato prevalentemente sul numero e sul tipo di lesioni, sulla regione anatomica interessata e sulla presenza di pelle sana. Questo sistema, successivamente modificato, è più impegnativo di quello di Hurley e presenta ancora dei limiti tecnici per quanto riguarda la misurazione del miglioramento clinico della malattia.

Più di recente, la valutazione globale del medico (Physician Global Assessment, PGA) è stata utilizzata con successo come strumento di valutazione clinica dei pazienti con HS. Tale strumento include 6 stadi che definiscono in maniera accurata la gravità della malattia e potrebbe essere un buon sistema per la valutazione della risposta al trattamento.

Terapia

La scelta terapeutica nei pazienti affetti da idrosadenite suppurativa si basa su diversi parametri, come la gravità della malattia, il tipo di lesioni, l’estensione dell’area interessata e la resistenza ai trattamenti precedenti. La terapia topica rappresenta la terapia di I scelta nei pazienti affetti da HS allo stadio I e II (in questo ultimo caso se caratterizzato da lesioni localizzate) secondo la classificazione di Hurley. Tra i trattamenti topici più efficaci ricordiamo la clindamicina 1%, il resorcinolo topico al 15% e l’iniezione di triamcinolone acetonide.

Tra i trattamenti sistemici annoveriamo l’utilizzo combinato di rifampicina e clindamicina, il dapsone deve essere preso in considerazione nel caso in cui le terapie standard non producano risultati soddisfacenti, l’acitetrina a dosaggi elevati determina un rapido e soddisfacente miglioramento delle manifestazioni cliniche. Nei pazienti di sesso femminile con HS e livelli alterati di androstenedione e/o proteine leganti gli ormoni sessuali, l’uso di anti-androgeni ed estrogeni può essere preso in considerazione come un’alternativa.

L’utilizzo del ciproterone acetato al dosaggio di 100 mg/giorno in associazione con l’etinilestradiolo ha determinato un miglioramento del quadro clinico della patologia, ma alla riduzione dell’anti-androgeno i risultati clinici ottenuti sono risultati essere deludenti. Il leuprolide acetato (agonista dell’ormone di rilascio delle gonadotropine), combinato con il desametasone, è stato utilizzato con successo in un caso grave di HS.

La finasteride, un inibitore della 5-alfa reduttasi di tipo II, si è dimostrato essere efficace nei soggetti sia di sesso maschile che femminile affetti da una HS persistente. I corticosteroidi sistemici, quali idrocortisone, desametasone e prednisolone, sono stati prescritti nel trattamento a breve e lungo termine, ma il loro utilizzo, specie nell’uso a lungo termine, è sconsigliato considerando l’efficacia non significativa e gli effetti collaterali associati.

La ciclosporina è stata utilizzata nei soggetti affetti da una lunga storia clinica di HS che non avevano risposto ai trattamenti tradizionali precedenti, registrando risultati clinici soddisfacenti. Dagli studi sono emersi elementi a sostegno dell’uso di farmaci anti-TNFα, quali adalimumab, infliximab ed etanercept, nel trattamento dell’HS da moderata a grave. La posologia dell’adalimumab prevede una dose iniziale di 160 mg (attraverso 4 iniezioni sottocute in un solo giorno), seguita da una dose di 80 mg (attraverso 2 iniezioni) dopo 2 settimane e una dose di 40 mg, dopo 2 settimane, ogni settimana.

Altre forme di trattamento includono la terapia chirurgica, il laser CO2 e la terapia Fotodinamica.

Dott. Francesco Maione
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Specialista in Dermatologia e Venereologia


Medicina Estetica


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