La vitiligine: cos’è, chi colpisce e come curarla

Il 50% dei soggetti colpiti dalla vitiligine è in età adolescenziale o ha meno di 20 anni.

La vitiligine ha spesso un’incidenza familiare (13-15% dei casi). Le ricerche genetiche riportano correlazioni significative con alcune famiglie (Tipi genetici HLA-A2, HLA-B13 e HLA-DR4).

Clinicamente la vitiligine si presenta con chiazze bianche (spesso allargantesi in senso centrifugo) causate dalla assenza dei melanociti della cute, talora delle mucose e addirittura della retina. Benché sia conosciuta da millenni (è già citata nel Sacro Libro Indiano risalente al 1400 a.C., nella Bibbia, etc.), ancora non ne sono dei tutto chiare le cause. Etimologicamente deriverebbe dal latino vitulus, “vitello” (dalla carne rosea e chiara) oppure da vitium, “difetto”.

 

Fonte: Winnie Harlow – Instagram. E’ la prima modella con la vitiligine e simbolo della lotta ai canoni di bellezza
Un problema anche psicologico

Considerata generalmente un problema cosmetico e di minima importanza per la salute, in realtà la vitiligine risulta spesso associata ad altre malattie di interesse internistico e/o dermatologico

ed, inoltre, è molte volte motivo di diminuzione anche notevole dell’autostima, dei rapporti interpersonali e quindi della qualità della vita dei soggetti affetti.

Infatti il 75% delle persone colpite non riesce a “convivere con la malattia”, considerandola sfigurante o comunque intollerabile. In questi pazienti, a una significativa riduzione dell’autostima, si accompagna una non soddisfacente vita di relazione. I pazienti cercano di “mascherare” le macchie ricorrendo al maquillage, a abiti coprenti, ma, nonostante questo, riferiscono di essere costantemente assillati dalla presenza delle chiazze discromiche.

Se si considera poi che il 50% dei soggetti colpiti è in età adolescenziale o ha meno di 20 anni e che è frequente la localizzazione al volto, al seno e ai genitali, si comprende come la malattia costituisca nel periodo dei primi approcci interpersonali emotivamente coinvolgenti un serio problema, non di rado vissuto con enorme sofferenza.

Classificazione

La vitiligine viene clinicamente classificata sulla base di due criteri: l’estensione della malattia e la topografia delle aree coinvolte.

Si descrivono così i seguenti quadri:

  • Generalizzata: macule o macchie simmetriche o distribuite casualmente sulla maggior parte della superficie cutanea.
  • Acrofaciale/Acrale: macule o macchie confinate alle estremità (mani e piedi), con o senza il coinvolgimento del viso.
  • Focale/Localizzata: macule o macchie confinate in una o due regioni dei corpo. Da un punto di vista dermatologico oggigiorno si utilizza una classificazione genetico-anatomica.
  • Non Segmentale: la più frequente. Con lesioni localizzate o diffuse che tendono a confluire. Può avere varianti cromatiche con diverse sfumature. Può interessare la cute e le mucose. Tipica
    degli adulti. Migliori chance di ripigmentazione con la terapia corretta.
  • Segmentale: lesioni ristrette ad una sola parte dei corpo, ad esempio una gamba, una metà dei tronco, dei viso o un dermatomero. La vitiligine segmentale costituisce il 16,1 % di tutti i casi e si differenzia dalle altre forme per molte caratteristiche tra le quali la minor risposta alle comuni terapie, una più bassa età di insorgenza, la rarità dei fenomeno di Koebner (5%) e, una minore associazione con malattie autoimmunitarie (3,4%).
Trattamento

Da un punto di vista terapeutico la vitiligine può essere affrontata con molti mezzi quasi tutti intesi a diminuire l’infiammazione alla base della malattia e/o a stimolare i melanociti residui a moltiplicarsi per ricoprire le lacune di colore.

Nella realtà la cura della vitiligine è un processo lungo e difficile che passa innanzitutto dalla visita di un dermatologo che inquadri il tipo di vitiligine, che prescriva quella serie di analisi tese a valutare il pericolo di un’eventuale coinvolgimento di altri organi e apparati da parte di processi autoimmunitari (tiroide, stomaco, pancreas etc), che prescriva una terapia non dannosa.

E’ ormai noto, nella letteratura internazionale, il ruolo svolto dalla Fototerapia ultravioletti B a 311 nanometri (nm) nella terapia della vitiligine.  Si procede inizialmente con fotostimolanti quali la kellina ed immunomodulanti topici a base di cortisone o tacrolimus/pimecrolimus.

Fondamentale il ruolo di antiossidanti da somministrare ad alte dosi e per via sistemica. I trattamenti durano mesi e per le forme più resistenti si procede a terapie fisiche o chirurgiche (autotrapianto di cute).

Tra le terapie innovative vanno ricordate le sorgenti monocromatiche come la luce ad eccimeri ed il laser UVA1.

A cura di
Prof. Steven Paul Nisticò
Specialista in Dermatologia e Venereologia
Università Magna Graecia Catanzaro

La vitiligine: non solo un danno estetico

La vitiligine è una malattia acquisita della pelle con incidenza dello 0,5-2% nella popolazione mondiale.
In Italia si stima circa 1.000.000 di affetti. La vitiligine sembra manifestarsi con maggiore frequenza tra i 10 e i 30 anni, con un’età media di insorgenza di circa 20 anni nel 50% dei casi. Tuttavia può svilupparsi ad ogni età; infatti i casi pediatrici sono notevolmente in aumento rispetto al passato. La vitiligine è una dermatosi cronica, caratterizzata da una carenza (ipocromia) o una totale mancanza (acromia) di pigmento.

Si manifesta sotto forma di chiazze e/o macule di colorito uniforme, bianco-latte o avorio, di dimensioni variabili da pochi millimetri a diversi centimetri.

Le lesioni sono ben circoscritte, a margini netti e spesso iperpigmentati. Le chiazze, di solito disposte simmetricamente, possono comparire in qualsiasi parte del corpo e la loro insorgenza è indipendente dal sesso, dall’età, dalla razza e dal fototipo. Si localizzano più frequentemente al volto, alle ascelle, agli arti, al dorso delle mani, all’areola del capezzolo, all’ombelico, ai genitali, etc; anche se, in realtà, possono coinvolgere tutto l’ambito cutaneo.

Istologicamente la cute coinvolta è caratterizzata da assenza o riduzione del numero di melanociti. La vitiligine è progressiva e non guarisce spontaneamente se non in rarissimi casi; è però una dermatosi indolore, non contagiosa e assolutamente benigna; non pregiudica lo stato generale di salute, ma può risultare psichicamente e socialmente invalidante essendo causa di inestetismi quasi sempre estesi.

Generalmente viene considerata un problema puramente estetico e, quindi, di minima importanza per la salute. In realtà, diversi autori la definiscono come una delle patologie cutanee più devastanti dal punto di vista psicologico, supportati dal riscontro di una maggior incidenza di depressione.
Nei pazienti si denota una marcata diminuzione dell’autostima, dei rapporti interpersonali e quindi della qualità della vita. Spesso riferiscono episodi di discriminazione nell’ambiente lavorativo, scolastico, sociale e, a causa della ridotta autostima, una non soddisfacente vita di relazione.
Se si considera poi che il 50% dei soggetti colpiti è in età adolescenziale o ha meno di 20 anni e che è frequente la localizzazione al volto, al seno e ai genitali, si comprende come la malattia costituisca nel periodo dei primi approcci interpersonali, emotivamente coinvolgenti, un serio problema, vissuto con enorme sofferenza.

La vitiligine è una dermatosi cronica, caratterizzata da una carenza o totale mancanza di pigmento.

La vitiligine può essere distinta in localizzata, generalizzata e universale. L’esordio e il decorso clinico della malattia sono insidiosi e imprevedibili. Spesso il paziente si accorge della patologia solo nel periodo estivo, soprattutto nelle aree fotoesposte. Il decorso è estremamente variabile: può rimanere stabile per anni o estendersi rapidamente a tutta la superficie cutanea. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, la malattia progredisce lentamente per la comparsa di nuove lesioni e/o per l’accrescimento centrifugo di quelle pregresse.
In una piccola percentuale di casi (1,3%) si verifica una repigmentazione spontanea (parziale o globale), forse indotta dall’esposizione solare o da altri fattori non ancora identificati. Tale miglioramento, però, solo raramente è definitivo.

CAUSE
L’eziologia della vitiligine è ancora sconosciuta, nonostante i numerosi studi volti a stabilirne la causa. La patogenesi appare complessa con l’intervento sia di fattori genetici che ambientali. L’origine di questo disturbo è probabilmente imputabile ad un difetto genetico coinvolgente il sistema immunitario (come dimostrato dall’associazione con disturbi autoimmuni di altri organi) sul quale possono interagire numerose concause esterne più o meno conosciute, quali stress psicofisico, traumi fisici, ustioni, terapie farmacologiche, malattie virali, etc, che modulano in senso positivo o negativo il decorso di questa dermatosi.

La malattia è il risultato di una azione patogena non ben identificata che determina la scomparsa dei melanociti e la successiva formazione di una zona priva di pigmento melaninico (ipo-acromica).
Esistono attualmente diverse ipotesi patogenetiche: autoimmune, neurogenica, autocitotossica ed una, più recente, detta “convergente” che le riassume. I soggetti affetti da vitiligine mostrano familiarità in circa 1/3 dei casi, e alcuni pazienti riferiscono uno stress psicofisico o un traumatismo meccanico sulla cute (fenomeno di Koebner) come evento scatenante o aggravante della malattia.

Nei pazienti affetti spesso vengono osservate altre condizioni patologiche associate, cutanee ed extracutanee. L’associazione con malattie autoimmuni (ad esempio tiroiditi, gastriti, malattia di Addison ed alopecia areata) è stata ampiamente descritta.

TERAPIA
Negli ultimi anni numerosi studi hanno condotto alla crescita esponenziale delle opzioni terapeutiche a nostra disposizione: steroidi topici, immunomodulatori topici (TIMs – inibitori della calcineurina), fototerapia (UVB e UVA) e foto chemioterapia (PUVA), terapie chirurgiche (autotrapianto di melanociti), terapie depigmentanti, stimolazione laser, etc.
Attualmente le opzioni terapeutiche più efficaci sono gli NB-UVB e i TIMs. L’avvento di questi ultimi ha influenzato notevolmente il trattamento della vitiligine. Il meccanismo di azione dei TIMs potrebbe essere quello di inibire l’attivazione dei linfociti T e la produzione di varie citochine, attraverso l’inibizione dell’enzima calcineurina.

Numerosi studi clinici hanno dimostrato che i TIMs (tacrolimus e pimecrolimus) sono efficaci e sicuri anche nei casi non responsivi alle terapie convenzionali. Esiste, comunque, la necessità di individuare nuove strategie che diano risultati ottimali e duraturi nella maggior parte dei pazienti. Un passo in avanti in tal senso si è ottenuto con l’impiego contemporaneo di più opzioni terapeutiche.
Infine il dato più evidente sia ai pazienti in terapia che ai medici, oltre alla repigmentazione ottenuta, è sicuramente il notevole miglioramento della qualità della vita, poiché la vitiligine non è solo un semplice danno estetico, ma anche un grave problema psicologico per il paziente.